15年前才被人類發現的「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」,
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,特別好發於東亞人,
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,台灣、泰國案例最多,
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,全球約有250多確診案例,
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,台灣就占近一半,
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,常見症狀是反覆發燒,皮膚長瘤且疼痛不堪,長庚大學與醫院首度找到致病機轉,研發改善藥劑,相關結果刊登在自然醫學期刊,有助未來找到治療方式。長庚大學醫學院臨床醫學研究所助理教授顧正崙說,抗伽瑪干擾素自體抗體疾病,其實是一種「自己打自己」的疾病。正常狀態下,人體受到感染,伽瑪干擾素通知負責吞噬病菌的巨噬細胞啟動免疫,並讓T細胞持續分泌干擾素,繼續通知免疫系統動作,直到消滅病菌。但是「抗伽瑪干擾素」會使「伽瑪干擾素」失去作用,進而使免疫力關機。顧正崙說,長庚團隊經5年實驗,發現可能是人體與麴菌類黴菌接觸時,所產生的蛋白與伽瑪干擾素結構太像,導致感染黴菌時,體內抗體也會攻擊伽瑪干擾素。之後黴菌感染消失,剩下的抗體卻持續攻擊伽瑪干擾素,因此讓患者的免疫力被關機,容易遭受感染,例如分枝桿菌。林口長庚感染醫學科主任吳丁樹表示,目前收治案例,多數都是用抗生素抑制,但效果不好,病人生活品質差,有人靠吃止痛藥過日子,曾有患者因劇烈疼痛,食不下咽、骨瘦如柴,體重一度只剩下30多公斤,也有患者治療效果較差,因為不斷感染,最後必須截肢。顧正崙說,研究團隊發現,目前收治病人中,有3分之1治療後仍持續被感染,研究團隊透過體外試驗發現,透過修改保護免疫細胞的抗體,也就是伽瑪干擾素,避免體內攻擊兵誤認它為外來入侵者,就能免除免疫功能被破壞,這項發現促成團隊研發出修改伽瑪干擾素的藥劑,現仍研發中,期待有助於改善抗伽瑪干擾素自體抗體疾病。,